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[머니투데이 김명룡기자][의인성CJD 전세계적 400건 이상 보고…국내서는 첫 발견, iCJD와 vCJD는 달라]

광우병처럼 뇌에 스펀지 같은 구멍이 뚫려 뇌기능을 잃게 되는 '크로이츠펠트야콥병(CJD)'에 걸려 숨진 사례가 확인됐다. 이번에 국내에서 처음 확인된 CJD는 감염된 조직을 이식받아 걸리는 '의인성 CJD(iCJD)'로 소위 '인간 광우병'이라고 불리는 '변종 CJD'(vCJD)와는 다르다.

CJD는 국내에서 법정 감염병으로 지정된 질환이다. 뇌 속 프리온 단백질의 변형과 관련된 것으로 추정될 뿐 아직까지 전염경로가 확실히 규명되지 않고 있다.

CJD는 매우 희귀한 퇴행성 신경병 질환으로 유전적 원인으로 발생하는 '가족성', 감염된 조직이식 등을 통해 발병하는 '의인성', 원인을 알 수 없는 '산발성', 광우병에 감염된 쇠고기의 특정 부위를 먹고 걸리는 '변종' 등 4종류가 있다.

지금까지 국내에서 확인된 CJD는 원인을 알 수 없는 '산발성CJD'나 유전적 원인으로 발생하는 '가족성CJD' 뿐이었다. 광우병에 걸린 쇠고기 특정부위를 먹고 걸리는 '변종CJD'는 아직 한 차례도 발견되지 않았다.

50대에 발병이 잦은 이 질환은 초기에 감각장애와 운동장애, 치매 등의 증상을 보인다. 이후 과다수면, 구음장애, 공포증, 심한 감정변화, 불면증, 환각증, 간대성근경련(근육의 일부 또는 전체에 나타나는 갑작스런 수축현상) 등으로 악화된다.

잠복기간이 20여년 이상으로 길지만, 발병 이후에는 생존기간이 1년에 불과할 정도로 짧다.

이번에 확인된 의인성CJD(iCJD)는 오염된 인조경막이나 각막수술 등을 통해 전파되는 것으로 알려져 있다.

국내에서는 처음 발견됐지만, 전세계적으로 400건 이상의 사례가 보고됐다. 대부분 동물(소)이나 사망자의 뇌경질막·뇌하수체호르몬·각막을 이식받거나, 감염된 수술 장비를 사용했을 때 감염된다.

변종CJD(vCJD)는 '인간 광우병'으로 불린다. 광우병 또는 소 해면상뇌증(BSE)에 감염된 육류의 섭취를 통해 감염되는 것으로 추정되고 있다. 최근 10년 동안 전 세계적으로 vCJD 발병 건수는 모두 275건이며, 이 가운데 영국이 170건으로 가장 많고, 이스라엘 56건, 프랑스 25건 등의 순으로 많다. 아시아에서는 대만이 지난해 5월 영국에서 유학한 경력이 있는 남성(36) 한 명이 이 질환으로 처음 사망했다고 공식 발표한 바 있다.

가족성CJD(fCJD)는 가족력과 상관성이 큰 것으로 보는 CJD질환이다. 산발성CJD(sCJD)는 자연적인 돌연변이에 의해 발생하는 것으로 추정되고 있다. sCJD는 해외에서 인구 100만 명당 0.5~2명꼴로 발생하고 있으며 국내에서는 2001년 이후 매년 5~19건이 보고되다가 지난 2008년에는 28건으로 늘었다.

한편, 질병관리본부 '2008년 CJD 표본감시체계 운영결과' 총 28건의 CJD가 발견됐다. 2007년 18건에 비해 10건 늘어난 것이다. 이중 산발성이 25건, 가족성이 3건이었으며, 부검 또는 생검을 통해 CJD를 확진한 사례는 3건이었다.

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머니투데이 김명룡기자 dragong@

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